A-V綜合征疾病病因

一、發病原因

　　A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經支配因素以及遺傳因素等。

二、發病機制

　　形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個方面：

1.水平肌肉的原因

Urist認為A-V征的形成與內、外直肌在向上、下方注視時的強弱差異有關。在生理狀態下，當雙眼向上方注視時，分開作用有輕度增加(<15△)，向下方注視時，集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△)，但都不超過正常限度。上述生理性差異是由于外直肌與內直肌作用不同的結果，一般認為v現象是因生理差異過大，而a現象則是因生理差異過小所致。也就是說，v-外斜視是由于外直肌作用過強，V-內斜視是由于內直肌作用過強，A-外斜視是由于內直肌力量不足，A-內斜視是由于外直肌力量不足造成的。總之，V征是由于水平肌肉過強造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

　　2.斜肌的原因

Jampolsky認為上、下斜肌的強弱是形成A-V征的一個重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外轉，所以當下斜肌力量過強時，可致V現象;而下斜肌的力量不足時，則致A現象;上斜肌力量過強而致A現象;上斜肌力量不足則致V現象。總之，向正上方注視時水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認為斜肌功能異常是

　　A-V綜合征較常見原因，有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產生旋轉性斜視，以水平肌止端傾斜矯正后，其旋轉斜視不能矯正。而這種旋轉斜視用眼底照相檢查證實。

　　3.上、下直肌的原因

Brown認為上、下直肌的功能強弱是形成A-V征的一個原因，由于這兩條肌肉均有使眼球內轉的次要作用，所以當上直肌力量過強時，可致A現象;而上直肌力量較弱時則致V現象;下直肌力量較強時，可致V現象;下直肌力量較弱致A現象。總之，向正上方注視時水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

　　4.水平-垂直直肌的原因

持此種意見的人認為A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，并非單獨由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強或過弱、導致垂直肌肉的繼發性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強或過弱，導致水平肌肉的繼發性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

　　5.解剖方面的原因

　　(1)A-V征與面容形狀有關：

如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內斜。

　　(2)筋膜異常：

如Brown上斜肌鞘綜合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉時發生強制性外展。在Johnson粘連綜合征，亦可產生垂直轉動時的機械性集散現象。

　　(3)肌肉附著點異常：

有人認為有些V現象患者的內直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點的前移或后移，亦可造成A-V征。

　　6.神經支配原因

臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由于麻痹因素所致則較多見。因為從A-V征的定義中可以看出，它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉過強或過弱的不平衡現象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經沖動和機械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強或過弱時可能更為突出。

　　此外，還有生理性V現象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時，可以產生外斜(可達17△之多)，向下注視時，可以產生A現象(可達5△之多)，這可能與神經支配因素有關。

　　7.輻輳和融合功能異常的原因

當向下方注視，不能保持融合時，可以產生A現象;當向上方注視不能保持融合時，可以產生V現象，此種情況，在間歇性外斜常見。

　　8.遺傳因素

文獻中有關A-V征的遺傳因素報道較少，我國曾報道一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術1例先證者，術中未見眼外肌附著異常。

　　總之，在上述諸多因素中，不能用一簡單病因解釋全部病例的發病機制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。