假性腸梗阻疾病病因
一、發病原因
一般認為，慢性假性腸梗阻是腸肌肉或神經發生病變所引起。可分為以下兩類。
1.原發性慢性假性腸梗阻
又稱慢性特發性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之為家族性內臟肌病或遺傳性空腸內臟肌病。根據腸壁的病變情況可分為以下3種。
(1)肌病性假性腸梗阻(內臟肌病)：病變主要在腸壁平滑肌，可分家族性或散發性。其主要病理變化是腸壁環行肌或縱行肌的退行性變，以后者為甚。有時肌肉完全萎縮，并被膠原代替。
(2)神經病性假性腸梗阻(內臟神經病)：病變主要在腸壁肌肉間神經叢的神經，可為散發性或家族性。1969年Dyer等報道發現其病理變化主要發生在腸壁肌間神經叢，表現為神經元和神經元突起的退行性變和腫脹，有些病例尚有神經系統的其他部分受累。
(3)乙酰膽堿受體功能缺陷性假性腸梗阻：無肌肉或神經的器質性異常發現，但生理試驗測定有腸運動功能的異常。1981年Bannister等報道1例假性腸梗阻，經組織切片檢查未發現有肌肉或神經疾病的組織學變化，認為該病例的發生可能與腸平滑肌的毒蕈堿乙酰膽堿受體功能的缺陷有關。
2.繼發性慢性假性腸梗阻
多繼發于其他疾病或因濫用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關的疾病和藥物有：
(1)小腸平滑肌疾病：
①膠原血管性疾病：硬皮病、進行性全身性硬化癥、皮肌炎、多發性肌炎、全身性紅斑狼瘡;
②浸潤性肌肉疾病：淀粉樣變;
③原發性肌肉疾病：強直性肌營養不良、進行性肌營養不良;
④其他：蠟樣色素沉著癥、非熱帶口腔炎腹瀉。
(2)內分泌疾病：
①甲狀腺功能減退;
②糖尿病;
③嗜鉻細胞瘤。
(3)神經性疾病：
帕金森病、家族性自主性功能失調、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小腸神經節病。
(4)藥物性原因：
①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒;
②藥物副作用：酚噻嗪類、三環抗抑郁藥、抗帕金森病藥、神經節阻滯劑、氯壓定。
(5)電解質紊亂：
低血甲、低血鈣、低血鎂、尿毒癥。
(6)其他：
空回腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、惡性腫瘤。
其中以系統性硬化癥致慢性假性腸梗阻為多見，其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環行肌的病變為甚;淀粉樣變性可見腸壁肌層內有大量淀粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質;糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經叢常無明顯改變。
二、發病機制
假性小腸梗阻的病理生理改變實質上是腸道的肌源性或神經源性或內分泌控制失常而引起的一種腸道動力障礙。正常小腸的運動受本身平滑肌、自主神經系統和胃腸激素的調節，小腸平滑肌細胞自發的電活動控制小腸收縮。小腸的電活動有兩種，一種是慢波，其本身不能導致肌肉的收縮，但它能決定肌肉收縮的頻率;另一種是峰電位，它在慢波的基礎上出現，通過肌間神經叢釋放多種神經介質，如乙酰膽堿、腎上腺素、5-羥色胺等來激活，峰電位出現在肌肉收縮的開始時。自主神經系統在小腸運動也起著重要的作用，副交感神經對小腸的運動起興奮作用，而交感神經起抑制作用，因此當副交感神經活動受抑制或交感神經活動增強時均可導致小腸運動的抑制。同樣，胃腸道激素也參與調節小腸的運動，如胃動素、促膽囊素和胃泌素能引起小腸肌肉的收縮，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收縮。因此，任何一個環節的異常都將產生小腸的運動功能紊亂。
Antaras等觀察了發生于9個家族的病例，4個家族的胃腸道及膀胱平滑肌有萎縮，退行性變和纖維化，電鏡下見線粒體腫脹、肌纖維數目減少。Schufffer等報道一個家族中平滑肌正常，但是食管、小腸和結腸的肌內神經叢有退行性變，大約1/3的神經細胞含有環形嗜伊紅物質，細胞核內有包涵體，且為排列不規則的細絲組成，用Smith法銀染色檢查示嗜銀神經元顯著減少，嫌銀神經元腫脹，邊界不清，軸突破碎或消失，由雪旺細胞增生代替。因此，根據基本病理改變，臨床上將假性小腸梗阻分為2大類：一類是小腸平滑肌的退行性改變，即為肌病性假性小腸梗阻;另一類是肌間或黏膜下神經叢的退行性改變，即為神經病性假性小腸梗阻。此外，有人認為P物質可使平滑肌收縮并引起神經去極化，當其分泌減少時可導致本病，也有報導前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治療有效。
