一、發病原因
起源于子宮頸內膜的間質細胞，高度惡性子宮內膜間質肉瘤多數來自子宮內膜間質;低度惡性子宮內膜間質肉瘤只是沿擴張的淋巴管或血管生長，其仍起源于內膜的間質細胞。
二、發病機制
1.低度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態：
①低度惡性子宮內膜間質肉瘤有2種大體形態：
A.腫瘤形成息肉狀或結節，自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆，表面光滑或破潰而繼發感染。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位于子宮肌層內，常浸潤子宮肌層，呈結節狀或彌漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切面質地柔軟，均勻，似生魚肉狀，組織水腫，伴出血，壞死時，則可見暗紅，棕褐或灰黃色區域;亦可見囊性變區，但出血，壞死不如高度惡性內膜間質肉瘤多見。
③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內膜間質肉瘤常見的特征。
(2)鏡下特征(圖1)：
①瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
②核分裂象≤5～10個/10HPFs。
③腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。
④具有廣泛的間質透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區，形成子宮內膜樣腺體，小管，細胞巢及條索，如果這些成分較多，則形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)，這種成分呈vimentin，desmin，actin陽性，說明其為肌樣分化成分，而非上皮成分。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性，DNA倍體多為二倍體。
2.高度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態：
與低度惡性子宮內膜間質肉瘤相似，但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤，缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征。
(2)鏡下特征(圖2)：
①瘤細胞呈梭形或多角形，大小不一，異型性明顯，可找到瘤巨細胞。
②核分裂象≥10個/10HPFs，常超過20～30個/10HPFs。
③瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢，索和片狀。
④瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。
高度惡性內膜間質肉瘤惡性程度高，生長快，常有局部復發及遠處轉移，可有肉眼侵犯肌層。
