一、發病原因
1、本病征為性染色體遺傳性疾病，發病存在明顯的性別差異。以男性發病為主，女性多為病變基因攜帶者。
2、神經酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、腎、腦、脾內都存在，而以小腸黏膜中最多，但由于患者神經酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神經酰胺三己糖苷脂在全身各組織中沉積。
二、發病機制
神經酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶缺乏時使來自衰老的紅細胞的神經酰胺三己糖苷沉積于體內，主要見于血管內皮和腎。從而引起全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄，甚至腦和末梢神經系統也有血管改變(神經元本身也有少量沉積)腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。嚴重者心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均可有沉積，造成功能障礙，最終一系列的臨床癥狀的出現。
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