一、發(fā)病原因
曾有多種解釋:
1、末段輸尿管壁內副交感神經(jīng)節(jié)細胞減少、發(fā)育不全或缺如,導致輸尿管蠕動功能喪失,產(chǎn)生功能性梗阻,但未得到組織學的證實。
2、末端輸尿管壁內縱肌缺乏(環(huán)肌正常):因而造成功能性梗阻,并認為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。
3、末段輸尿管肌層和神經(jīng)均是正常的,但肌層內存在異常的膠原纖維干擾了融合細胞層樣排列,阻礙了蠕動波傳送而產(chǎn)生功能性梗阻。這些都有待組織學的進一步研究。
4、遺傳因素:另外有母女同患此病的報道,因此是否有家族遺傳傾向,仍有待研究。
二、發(fā)病機制
輸尿管顯著擴張是其特點,以單側多見,雙側的患者約占20%,但輕重可不一致。其特征有:
1、輸尿管下段或全段有不同程度擴張,管壁薄,無明顯迂曲。
2、無器質性輸尿管梗阻。
3、無下尿路梗阻病變。
4、無膀胱輸尿管反流。
5、無神經(jīng)源性膀胱。
6、輸尿管膀胱連接部無解剖狹窄。
7、將尿液排空后,輸尿管張力差不能回縮至正常(小兒輸尿管直徑在0、7cm以內)。