小兒先天性膽總管囊腫疾病病因
一、發(fā)病原因
先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。
1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴張的發(fā)病原因以來，近些年更強調此學說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導致胰管和膽總管遠端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長達到20～35mm的異常長度，正常胰管內壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴張，部分患兒因胰管內壓升高引起復發(fā)性急性或慢性胰腺炎。
2.膽道發(fā)育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細胞增殖不平衡，如遠端過度增生，則在貫通空泡化時，遠端出現狹窄近端擴張而形成此病。膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內壓增高時，即逐漸擴張，其遠端并無阻塞存在。
3.病毒感染 近年來，通過組織病理的改變，發(fā)現乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產生膽管的畸形。
4.神經分布異常 有些學者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經分布，與膽總管擴張癥患兒遠端狹窄段神經節(jié)細胞分布進行比較，患兒狹窄段神經纖維束與神經節(jié)細胞數均較對照組明顯減少，故認為膽總管擴張發(fā)生與膽總管遠端神經叢及神經節(jié)細胞分布異常有關。但神經節(jié)細胞減少，神經發(fā)育異常是先天性病變或后天繼發(fā)性病變需深入研究。
二、發(fā)病機制
1.病理變化
大體病理表現為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結構多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結締組織。囊內貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結石。有些病例手術時所取膽汁細菌培養(yǎng)為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個月內好轉，臨床癥狀亦好轉。然而如果不行手術治療，反復感染可引起慢性肝內膽管炎，導致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產生膽汁性腹膜炎。長期反復感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據其病理變化，對本病應采取積極早期手術治療。
2.分型
先天性膽管擴張可發(fā)生在肝內和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術的發(fā)展，其他類型的病變，尤其是肝內膽管囊狀擴張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實用：
(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。
(2)膽總管憩室狀擴張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴張，多為膽總管側壁的囊狀擴張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接，占2%～3.1%。
(3)膽總管末端囊狀擴張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴張并嵌入十二指腸內，此種占1%。
(4)肝內、外膽管囊狀擴張，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝內膽管囊狀擴張，即Caroli病。
