一、發(fā)病原因
可因胸腺、淋巴結(jié)病變，腫瘤，支氣管囊腫，縱隔炎、膿腫或消化道重復(fù)畸形等，壓迫造成此綜合病征。
二、發(fā)病機(jī)制
1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變：嬰幼兒期常能見(jiàn)到胸腺肥大或增生。前者無(wú)癥狀，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸縮小，常在1歲內(nèi)消失;亦有退化緩慢呈不對(duì)稱增大，或位于縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼松2mg/(kg·d)，5天后攝片復(fù)查，腫塊消失者為良性胸腺增大，停藥數(shù)周后，可能再度出現(xiàn)。若持久存在，則需做胸腺活檢。此法對(duì)不滿18個(gè)月齡小兒，可避免一次手術(shù)，但不宜用于有呼吸道受壓或年齡較大的患兒，因淋巴瘤亦可在胸腺發(fā)生，此時(shí)即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影，對(duì)診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤：縱隔為淋巴瘤的好發(fā)部位，X線片所見(jiàn)特征性表現(xiàn)為腫塊呈分葉狀，其界限不清，外形較大，并常與無(wú)名動(dòng)脈或腔靜脈相聯(lián)，若進(jìn)行組織活檢時(shí)，偶可引起大量出血。過(guò)大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中縱隔病變 多見(jiàn)于淋巴結(jié)病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫：多為良性疾病，約占縱隔腫瘤的1/3，是由于胚胎時(shí)期支氣管發(fā)育異常，移位于縱隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附著于氣管或支氣管壁上，接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通，囊壁與支氣管壁結(jié)構(gòu)相同，腔內(nèi)壁為柱狀上皮細(xì)胞組成。一般囊腫為單房性，內(nèi)有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無(wú)癥狀常于健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。如囊腫發(fā)生感染，可破入支氣管，產(chǎn)生繼發(fā)感染，常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、氣急等癥狀。當(dāng)囊腫位于氣管或支氣管后面、介于氣管和食管之間時(shí)，隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發(fā)生程度不同的壓迫癥狀，重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通，其囊內(nèi)可見(jiàn)液平面。
(2)淋巴結(jié)腫大：縱隔淋巴結(jié)多數(shù)位于上、中縱隔，接近氣管及其分支處，可因結(jié)核、真菌或結(jié)節(jié)病等引起。在兒童期的結(jié)核和組織胞漿菌病感染時(shí)，多伴有明顯肺部癥狀，但以淋巴結(jié)腫大為主，皮試可幫助前者的診斷，若反應(yīng)陰性，則可取斜角肌淋巴結(jié)或縱隔淋巴結(jié)腫塊進(jìn)行活檢。中縱隔淋巴結(jié)腫大所引起的壓迫癥狀以淋巴瘤為最常見(jiàn)。
3.后縱隔病變 神經(jīng)源性腫瘤和消化道重復(fù)是兒童期較為常見(jiàn)的后縱隔病變，急性縱隔炎與縱隔膿腫系由于前后縱隔感染所致。
(1)神經(jīng)源性腫瘤：為小兒常見(jiàn)的縱隔腫塊。有報(bào)道本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重復(fù)：在縱隔內(nèi)所有消化道重復(fù)畸形中，食管重復(fù)囊腫約為10%～15%，位于食管下半部肌層之間，偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫：前縱隔膿腫多數(shù)由頸部感染蔓延，而后縱隔膿腫多數(shù)為食管穿孔所引起，兩者皆可因肺部感染而致淋巴結(jié)腫大化膿，使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由于膿腫發(fā)生部位的不同，其癥狀和體征亦有差異，一般有寒戰(zhàn)、高熱、胸骨后疼痛、咽下困難與全身中毒等癥狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴(yán)重的毒血癥狀。結(jié)核性縱隔膿腫有時(shí)不易與腫瘤相鑒別。
