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支氣管發(fā)育不全(支氣管發(fā)育不全 )

別名:
支氣管肺發(fā)育不良,支氣管肺發(fā)育異常
傳染性:
無傳染性
治愈率:
正規(guī)三甲醫(yī)院治愈率約為60%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
發(fā)燒 呼吸異常 紫紺 氣息異常 喂食困難
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療

支氣管發(fā)育不全是怎么回事?

支氣管發(fā)育不全疾病病因

  (一)發(fā)病原因

  病因未明。

  (二)發(fā)病機制

  1.先天性支氣管閉鎖表現(xiàn)

為支氣管不同程度的狹窄和阻塞,往往發(fā)生于葉、段或亞段支氣管的起始部位,多發(fā)生于上葉支氣管,而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠(yuǎn)端的支氣管可能仍保持通暢,但有多量黏液潴留管腔中,并形成黏液栓,管壁結(jié)構(gòu)正常或變薄,但無軟骨發(fā)育異常,相應(yīng)肺段呈不張或氣腫,取決于狹窄或阻塞的程度。

  2.氣管軟化癥表現(xiàn)

為氣管軟骨局部缺如,由于呼吸道氣管阻塞和反復(fù)呼吸道感染,故同時有支氣管炎表現(xiàn)。局灶性或彌漫性氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全則表現(xiàn)為管壁呈軟骨性變形,管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。

3.氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現(xiàn)

為管壁結(jié)締組織缺陷,氣管支氣管腔普遍擴大,外周呈囊狀支氣管擴張。

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    張保華 主任醫(yī)師
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    劉凌云 主任醫(yī)師
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    江門市中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科

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    張媛 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第四中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科

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    吳麗娟 主任醫(yī)師
    未開通
    中日友好醫(yī)院 呼吸內(nèi)科

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支氣管發(fā)育不全相關(guān)醫(yī)院

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