(一)發病原因
胚胎發育時期由原腸發生的肺芽,逐漸發展形成支氣管樹和肺泡。肺芽在發育初期是索條狀組織,逐漸演變成管狀,如果胚胎發育發生障礙,索條狀結構不能演變成管狀,遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離,逐漸形成盲管,管腔內的分泌物不能排出,積聚膨脹就形成含黏液的囊腫。
(二)發病機制
由于肺芽發育障礙的發生時間和部位不同,囊腫大小不等,可以是單發或多發,罕見雙側發病,如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發育障礙則形成單發的、孤立的肺囊腫,如果肺芽發育障礙發生在分支以后,則形成多發肺囊腫,如果1葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所占據,則稱為多囊肺。肺內者占50%~70%,左肺多見。發生在氣管或主支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫,大多數位于縱隔內,稱為支氣管囊腫,常位于氣管分叉或主支氣管附近,囊腫很少與氣管直接相通,多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺管。發生在小支氣管分支階段的發育障礙形成的囊腫,多數位于肺組織內,稱為肺囊腫。
先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一,直徑多在2~10cm,內層由柱狀或假復層纖毛上皮細胞組成,如果發生感染則可為扁平上皮所覆蓋,部分為炎癥肉芽組織;外層有彈力纖維、平滑肌纖維、黏液腺、軟骨組織及結締組織。部分肺囊腫找不到黏液腺及軟骨,但有明確的柱狀及假復層纖毛上皮細胞等組織結構,這是因為囊腫發生在肺泡的末梢支氣管的緣故,故仍應診斷為先天性支氣管肺囊腫。因囊腫無呼吸通氣,囊壁組織內無炭末色素沉著,此為先天性囊腫的特征,易與后天囊腫鑒別。先天性肺囊腫發生感染后,上皮層破壞,則易與后天性肺囊腫混淆。支氣管囊腫的囊壁同樣是由假復層纖毛上皮、軟骨、平滑肌、纖維組織和黏液腺組成。個別的支氣管囊腫可發生惡變或發生支氣管腺瘤。有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的囊腫,含有纖毛上皮、鱗狀上皮或胃黏膜,偶有上述4種上皮同在1個囊腫內的。
囊腫內壁可光滑或有網狀小梁,囊腫內充滿黏液,稱為含液囊腫,含液囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固的血塊。若囊腫和支氣管相通,但通道較細,部分黏液排出,同時氣體進入囊內,可成為含氣囊腫或液氣囊腫。若通道暢通,囊腫內的黏液全部排出,囊內完全被氣體充盈,稱為氣囊腫。如果通道由于感染而形成活瓣,則形成張力性囊腫,是常見的并發癥之一,常常壓迫正常肺組織,引起較嚴重的臨床癥狀。