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原發性縱隔腫瘤(原發性縱隔腫瘤 )

別名:
縱隔囊腫及腫瘤,縱橫腫瘤,縱橫囊腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
均可發病
發病部位:
縱膈
典型癥狀:
背痛 淋巴結腫大 縱隔淋巴結增生 胸腺高度萎縮 縱隔陰影
并發癥:
重癥肌無力 甲亢
是否醫保:
掛號科室:
心胸外科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、西藥治療

原發性縱隔腫瘤是怎么回事?

 原發性縱隔腫瘤病因

  上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

  縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下達膈肌,左右以縱隔胸膜,前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為后縱隔。

  1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔

約占原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較淡,緊貼于胸骨后,X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發和浸潤轉移之可能。術后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨后疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,隔肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。

  2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺

前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織,發育成甲狀腺瘤,完全位于胸內,無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔,多數位于氣管旁前方,少數在氣管后方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

  前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生于任何年齡,但半數病例癥狀出現在20~40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異?;蚧??;恿隹煞殖啥停?/p>

  3.皮樣囊腫是含液體的囊腫

囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。

  4.畸胎瘤為一種實質性混合瘤

由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,常可變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無癥狀,多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫癥狀,如上腔靜脈受壓,可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓,則發生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發生氣急,患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發,皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時,可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時,可發生膿胸或心包積液。

原發性縱隔腫瘤相關醫生

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    王慶平 主任醫師
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    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

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    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 腫瘤學

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    吳敏 主任醫師
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    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

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