一、病因
病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痹為常見。病因可歸類如下：
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫 臨床上最常見，多見于肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見于心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
2.創傷性膈神經麻痹 涉及縱隔的手術，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等，均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩時嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經。
3.頸椎疾病 因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經。
4.神經系統疾病 腦干疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等，偶可引起膈神經麻痹。
5.傳染病 脊髓灰質炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痹。
6.累及縱隔的炎癥性疾病 縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經，但臨床上非常罕見。
7.偶然發生于胸腔手術不慎傷及神經。
8.其他 運動神經單位疾病、結核、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒等。如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痹。部分患者找不到明確的膈神經麻痹的病因。
二、發病機制
1.病理改變 膈肌麻痹使膈肌處于松弛狀態。由于胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最后形成后天性膈膨出。表現為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。
2.病理生理 膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動(吸氣時患側膈肌上升而健側下降)，但由于健側膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由于人體的肺通氣功能有較大的儲備能力，對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側完全性膈肌麻痹時，膈肌完全松弛。由于肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關系屬于串聯排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉并不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由于吸氣時膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變為胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決于膈肌上升時的被動牽拉力(這是膈肌折疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎)。因此雙側完全性膈肌麻痹時，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由于肺臟膨脹受限，容易出現肺不張和反復肺部感染。
