一、發(fā)病原因
患者多為中青年健康人,既往無心臟病的臨床表現(xiàn),多經(jīng)全面的檢查,仍不能肯定其病因。
二、發(fā)病機(jī)制
目前均不清楚。當(dāng)今對此病的研究熱點(diǎn)集中在M層心肌細(xì)胞(M細(xì)胞)和復(fù)極異常。認(rèn)為心外膜層及M層心肌細(xì)胞有時可表現(xiàn)為全或無的復(fù)極形式,可使動作電位的平臺期(2相)抑制或消失,3相快速復(fù)極波提前出現(xiàn),這種“早復(fù)極”可使動作電位時程縮短40%~70%,引起相應(yīng)部位的ST段抬高。結(jié)果動作電位的平臺期丟失區(qū)和正常區(qū)之間的電的異質(zhì)性,不同區(qū)域心室肌細(xì)胞間復(fù)極的差異和離散,導(dǎo)致了折返性室性心律失常的發(fā)生。多部位的室內(nèi)微折返可引發(fā)心室顫動。也有人觀察到特發(fā)性J波(是繼QRS波之后向上的較小的復(fù)極波)與心室顫動發(fā)生有關(guān)。但是至今尚無分子生物學(xué)的相關(guān)性以及與之相關(guān)的離子通道的研究資料報(bào)告,它們有助于識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的異常,這很可能是該病發(fā)生的基礎(chǔ)原因。