心尖肥厚型心肌病疾病病因
一、發病原因
迄今尚未闡明。Perloff認為,肥厚型心肌病是由于胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常,或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當,造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業已證實,肥厚型心肌病有家族發病傾向,屬常染色體顯性遺傳,可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關,而部分散發病例與HLA抗原無聯系。心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性,可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認為,本病進展緩慢,且多在中年才出現典型表現,故可能系多種因素綜合的結果,包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導致心肌肥厚,在同一家族中既可表現為心尖肥厚型,也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據統計,本病有1/3~1/2病例無明確的家族史,屬散發性。
二、發病機制
心肌肥厚在心尖處尤為明顯,可厚達15~35mm(平均25mm)。心室腔不擴大或有變形、縮小。心尖處可閉塞。晚期病例偶爾因反復心衰心腔也可擴大。二尖瓣位置前移,可伴乳頭肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣關閉不全。鏡檢可見心肌纖維肥厚,心肌細胞排列紊亂,心肌細胞和核異常肥大、變形,可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生,心尖處內膜增厚等改變。本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應性降低,舒張功能不良和充盈受阻,部分病例隨著病情進展可導致左室舒張末壓(LVEDP)升高,繼之可出現肺淤血和左右心功能不全的征象。