一、病因
小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征屬獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia）。發病原因病因尚未明確。細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以后常發生全血細胞減少，細菌或病毒感染的患者也常應用抗生素和其他藥物治療，因此，難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果，甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的，而不是病因。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數，起病急，肝炎和再障發病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復期但再障病情重，生存期短，發病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數，大多在慢性乙型肝炎基礎上發病，病情輕肝炎和再障發病間期長，生存期也長。其發病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導的自身免疫異常病毒感染尚可破壞骨髓微循環。
二、發病機制
根據近年來的研究，再障的發生主要是骨髓造血微環境的改變和干細胞受損。血細胞的生成，需要細胞周圍供應造血原料，紅髓中毛細血管床呈現許多擴張段，稱為竇狀隙，它是毛細血管床的功能單位。應用60Co照射小鼠骨髓，在放射反應期首先看到血竇基底膜和外層的外膜細胞嚴重損害，造血細胞亦遭破壞，造血恢復期先出現血竇的恢復和少量造血細胞，然后才出現竇恢復和少量造血細胞，然后才出現竇周圍造血細胞的恢復。因此曾認為骨髓微環境的損害是產生再障的根本原因，造血干細胞的損害是繼發的。近年有的試驗證明正常的多能干細胞可在再障病人的骨髓中繁殖，說明再障的原因并非單獨由于骨髓微環境損害所致，可能與宿主干細胞的受損也有關系。總之，再障的發病機理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干細胞及微環境受損而產生一系列機能與形態變化，進一步導致全血細胞減少。
1、自身免疫機制學說：近年醫學界發現再障病人可有淋巴細胞總數下降，E-玫瑰花結絕對值、皮膚超敏反應和巨噬細胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白減低，故產生再障的原因尚有免疫因素。肝炎患者可產生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應性，抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙，導致骨髓衰竭。
2.肝臟損傷學說：肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質，對中間代謝產物喪失解毒能力，產生的毒性物質所致的骨髓損傷。
3.基因學說：病毒直接影響造血基因，實驗研究證明傳染性肝炎病毒可使白細胞發生染色體畸變。
4.肝炎病毒對骨髓的侵襲：破壞干細胞的復制，導致原始細胞中干細胞的損傷，使造血細胞染色體發生異常。
