一、發病原因
可伴有微血管病性溶血性貧血的疾病。
二、發病機制
微小血管損傷（25%）：
微小血管損傷是發生本癥的關鍵機制，受損微小血管因纖維蛋白沉積，血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細胞流經時在血循環的壓力作用下強行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎，割裂，遂發生血管內溶血，有的受損紅細胞為脾臟，肝臟等組織器官內的單核巨噬細胞吞噬，發生血管外溶血，這一發病機制是上述多種疾病發生微血管病性溶血性貧血的共同點，這些疾病在損傷微血管，導致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過程上有所不同。
凝血系統損壞（15%）：
激活凝血系統在本癥的發生上往往有重要作用，實驗表明，給動物注射內毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之，血管完全為致密的血栓阻塞時，因紅細胞不能通過，也不會發生溶血，疏松的纖維蛋白網有一定的縫隙，紅細胞依靠血循環壓力和變形性能進入纖維蛋白網，并被阻掛在纖細的纖維蛋白絲上，如果血循環壓力較大，壓迫紅細胞通過纖維蛋白絲時則可被割裂，因此，壓力也是造成紅細胞破壞的一個條件。
其它（8%）：
還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類似彌散性血管內凝血的凝血異常，可見于海綿狀血管瘤，腎移植排斥反應，惡性高血壓，子癇，某些血管炎(如立克次體感染，結節性動脈周圍炎，Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉移癌，溶血程度可輕可重。
