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范可尼綜合征(范可尼綜合征 )

別名:
多種腎小管功能障礙性疾病,凡科尼綜合征,范科尼綜合癥,骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
多于成年出現(xiàn)癥狀
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
四肢抽搐 肌性肌無力 煩渴多飲 氨基酸尿癥
并發(fā)癥:
低鉀血癥 腎結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療 康復(fù)治療

范可尼綜合征是怎么回事?

  范可尼綜合征疾病病因

一、發(fā)病原因

  本綜合征的病因很多,可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性Fanconi綜合征又分為:嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型。繼發(fā)性Fanconi綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病與繼發(fā)于后天獲得性疾病。前者包括:胱氨酸儲(chǔ)積病、酪氨酸血癥Ⅰ型、糖原貯積病Ⅰ型、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、細(xì)胞色素C氧化酶缺乏癥、Wilson病、Lowe綜合征、遺傳性成骨不全、Alport綜合征、先天性腎病綜合征、維生素D依賴性佝僂病等;后者包括:腎病綜合征、移植腎、急慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤腎病、舍格倫綜合征、腎淀粉樣變性、重金屬中毒、藥物(過期四環(huán)素、氨基糖類抗生素、6-巰基嘌呤、順鉑等)引起的腎損害、低鉀性腎病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)以及腫瘤相關(guān)性腎病等。

  幼兒兒童大多同遺傳有關(guān),成人則多繼發(fā)于免疫病、金屬中毒或腎臟病。

  二、發(fā)病機(jī)制

  Fanconi綜合征發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。目前認(rèn)為不同于單項(xiàng)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)異常,即不是由于某種特異性的載體或受體缺陷所致。主要有兩方面機(jī)制:

  1.腎小管細(xì)胞膜有漏隙,不能使溶質(zhì)充分再吸收 反漏的證據(jù)是腎性糖尿?qū)貯型,表明葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)再吸收部位較少,磷酸鹽、碳酸氫鹽在濾過負(fù)荷減少的情況下仍有丟失。這表明它們的排泌是通過腎小管的泄漏。

  2.腎小管內(nèi)能量代謝不足,產(chǎn)生的能量難以支持正常轉(zhuǎn)運(yùn) 有些毒物或藥物中毒以及遺傳代謝疾病使某些代謝產(chǎn)物在腎小管內(nèi)儲(chǔ)積過多影響了細(xì)胞內(nèi)氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)。無論什么機(jī)制可最終導(dǎo)致多種物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)異常。范可尼綜合征是近曲小管多項(xiàng)轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷病,包括氨基酸、葡萄糖、鈉、鉀、鈣、磷、碳酸氫鈉、尿酸和蛋白質(zhì)。原發(fā)性者近端小管呈天鵝頸樣變形。

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推薦問答

乳房整形手術(shù)該怎么選擇

乳房整形手術(shù)需要根據(jù)自身的乳房情況來選擇合適的整形手術(shù)。如果是乳房發(fā)育不良,乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成,可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下,通過假體隆胸手術(shù)和膠原蛋白隆胸手術(shù)等方式進(jìn)行治療。如果是先天性乳頭內(nèi)陷,就會(huì)直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內(nèi)陷矯正手術(shù)等方式進(jìn)行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協(xié)調(diào)。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術(shù),其自然變軟的過程因個(gè)體差異和注射材料的不同而有所區(qū)別。一般來說,手術(shù)后的初期,唇部可能會(huì)有輕微的腫脹和硬化感,這是因?yàn)樯眢w正在適應(yīng)新的物質(zhì)。隨著時(shí)間的推移,大約在幾周到一個(gè)月內(nèi),腫脹會(huì)逐漸消退,唇部會(huì)開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數(shù)月的時(shí)間,因?yàn)樯眢w需要完全吸收和適應(yīng)填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區(qū)域,以免影響恢復(fù)過程。每個(gè)人的恢復(fù)速度不同,因此,如果有任何疑問或擔(dān)憂,最好咨詢專業(yè)的醫(yī)療人員。

肉毒素中毒后啥時(shí)最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產(chǎn)生的神經(jīng)毒素引起的嚴(yán)重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時(shí)至2天內(nèi)開始出現(xiàn),但最長(zhǎng)可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴(yán)重程度在癥狀開始后的24至72小時(shí)內(nèi)達(dá)到峰值,此時(shí)患者可能會(huì)經(jīng)歷呼吸衰竭,這是最危險(xiǎn)和最嚴(yán)重的階段。如果不及時(shí)得到醫(yī)療干預(yù),可能會(huì)導(dǎo)致死亡。因此,一旦出現(xiàn)癥狀,應(yīng)立即尋求醫(yī)療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達(dá)到豐胸的效果。每一個(gè)人的胸部情況是不一樣的,所以在平時(shí)做豐胸的時(shí)候,采取的方式可能會(huì)有一定的差異。做完豐胸手術(shù)之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運(yùn)動(dòng)鍛煉,避免影響恢復(fù)。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質(zhì)和纖維,有助于增加飽腹感,同時(shí)熱量相對(duì)較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅(jiān)果類炒貨也是不錯(cuò)的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對(duì)心臟有益,但需注意控制攝入量,因?yàn)閳?jiān)果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥。總之,選擇炒貨時(shí),應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,適量食用。

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