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腎性尿崩癥(腎性尿崩癥 )

別名:
繼發性或不完全性抗ADH性尿崩癥,家族性腎性尿崩癥,腎原性尿崩癥,遺傳性或原發性抗垂體后葉素性尿崩癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-80%
多發人群:
所有人群
發病部位:
其他
典型癥狀:
多飲 抽搐 煩渴多飲 尿崩
并發癥:
高鈉血癥 腎功能不全 高滲性脫水
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 內分泌科
治療方法:
病因治療、對癥治療

腎性尿崩癥是怎么回事?

  一、發病原因

  腎性尿崩癥由先天性遺傳因子異常和獲得性即后天性因素引起。常見的繼發病因有:

  1.飲食失常過量飲水、鈉攝入少,蛋白質攝入少。

  2.慢性腎衰,濃縮功能減退。

  3.電解質紊亂、低血鉀、高血鈣。

  4.尿路梗阻解除后利尿。

  5.急性腎衰利尿期。

  6.陣發性高血壓。

  7.系統性疾病 鐮狀細胞貧血,舍格倫綜合征,淀粉樣變,范科尼綜合征,肉樣瘤(結節病),腎小管性酸中毒,輕鏈腎病等。

  8.藥物 鋰、地美環素(去甲金霉素)、秋水仙堿、長春堿、甲氧氟、麻醉劑、甲苯磺胺、氯磺丙脲、兩性霉素B、慶大霉素、呋塞米、依他尼酸、滲透利尿藥、血管造影劑、環磷酰胺等。

  二、發病機制

  腎性尿崩癥系遠端小管和集合管上皮對ADH(抗利尿激素)作用呈抗性,出現尿崩癥癥狀,而血漿ADH水平高于正常,注射ADH不能使尿cAMP增加,故認為關鍵在于腎小管在ADH作用下不能產生cAMP。遺傳性腎性尿崩癥為性連顯性遺傳,異常X染色體若由父傳遞,子健,女病,XY xx→Xx Xx xY xY;由母傳遞子女都可患病,Xx xY→Xx XY xx xY。男性患兒病情較女性重,因男性患者沒有正常的X染色體,而女性患者雖有一個不正常X染色體但同時有一個正常的X染色體可以對抗異常染色體。遺傳性腎性尿崩癥是因染色體異常導致,遠端腎小管和集合管對血管加壓素不敏感使腎小管上皮細胞內產生cAMP不足(或受體不足、其他物質與受體產生競爭性抑制和親合力下降),或cAMP作用于管腔側胞膜,引起水通透性的功能發生障礙所致。目前人們已能從基因水平上揭示腎性尿崩癥發生的分子機制,認為是腎集合管管周膜上的V2受體(V2R)缺陷或腎小管細胞水通道(一類選擇性地對水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致。繼發性者則是原發疾病破壞了腎髓質高滲狀態,引起腎小管濃縮尿液功能障礙所致,但對血管加壓素仍有一定反應。

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