一、發病原因
本病征多由脊髓前動脈及其有關的血管狹窄或閉塞所致,也見于感染、脊髓外傷、腫瘤壓迫、動脈硬化、血管畸形等原因。
另外,心肌梗死、心搏驟停、主動脈破裂、主動脈造影、胸腔和肌注等引起嚴重低血壓,以及動脈粥樣硬化、梅毒性動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連等均可導致此病;
劇烈運動也有可能導致小兒脊髓前動脈綜合癥的發生。國外資料顯示曾有1例患兒系因打哈欠時雙臂過伸致頸椎脫位而引起本病的記載。
周懷偉等報道的小兒病例,近半數是在劇烈運動或頸椎外傷后發病的,提示頸髓是發病最多的部位。
二、發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運,當血管閉塞后,由于缺血導致該區域缺血缺氧,從而引起脊髓腹側和外側索的損害。
病理改變:
1、大體:
肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。軟化區域呈典型的梗死性改變。
脊髓部分區域早期充血水腫,可累及一個或數個節段,即使在同一患者身上,由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致,缺血缺氧的情況也不一樣,所以每節段損害的軟化區域大小并不一致。
2、顯微鏡鏡下:
可見脊髓軟化灶中心部壞死,周圍有膠質細胞增生,神經細胞變性,髓鞘脫失,格子細胞形成。