中樞神經系統肉芽腫性血管炎疾病病因
一、發病原因
中樞神經系統肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測可能與病毒的感染有關，文獻報道，在患有中樞神經系統肉芽腫性血管炎的患者中，發現了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關的病毒感染的血清學檢查證據，這些證據支持病毒可能參與了原發性中樞神經系統血管炎的發病。
二、發病機制
有報告推測病原體在中樞神經系統肉芽腫性血管炎的發病中，可能通過3個不同的途徑發生作用：
①通過其直接的毒性影響或感染血管組織;
②通過免疫機制;
③通過上述兩方面的綜合作用。
但中樞神經系統肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機制仍不甚清楚，并沒有直接證據支持免疫復合物的介導作用，推測可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用，使之自身結構發生改變，從而繼發免疫破壞。臨床觀察免疫抑制治療可改善中樞神經系統肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程，也支持中樞神經系統肉芽腫性血管炎的發病可能是一種免疫刺激機制。
主要病理改變：不同的中樞神經系統肉芽腫性血管炎患者的病理改變有很大程度的差異。
腦部的病理改變最多見是多發性的梗死灶或出血灶，偶爾可見到大面積的梗死灶或出血灶，很少見到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。
腦與脊髓的血管包括較大的顱內血管、頸內動脈及椎動脈均可受累，但以軟腦膜上無名小血管最易受累。動脈受累較明顯，受累的血管出現節段性壞死或肉芽腫性血管炎，血管呈明顯的炎癥反應，主要累及血管的中層和外膜，常見有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤，偶爾可見到巨細胞(Langhans巨細胞)為主的浸潤。很少見到動脈周圍的炎性反應及纖維壞死。一般不出現多核巨細胞的浸潤。
