一、發病原因
本病病因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
二、發病機制
發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
組織病理:主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生,由于PAS陽性物質沉積而管壁增厚,血栓形成,以致產生缺血性梗死,發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累,內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積,至晚期則只見于周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。