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小兒純紅細胞再生...(小兒純紅細胞再生... )

別名:
小兒純紅細胞再生障礙,小兒純紅再障,小兒單純紅細胞再生障礙,小兒單純性紅細胞再生不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20--40%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
呼吸異常 突眼癥 失血過多后貧血 嗜紅細胞綜合征 拇指三節(jié)
并發(fā)癥:
溶血性貧血 先天性心臟病 胸腺瘤 血色病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療
簡 介
純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia,PRCA)僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙,白細胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細胞停止在定向干細胞和早幼紅細胞階段,其他幼紅細胞極度減少,但粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞發(fā)育正常,紅細胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性,網(wǎng)織紅細胞減少或缺如。小兒發(fā)病比成人多,病型和預后也與成人不同。1936年Jaseph首先報道一種小兒純紅再障,認為是先天的或遺傳的,Diamond與Blackfan于1938年將此癥作為一個獨立的疾病進行描述,故又稱為Diamond-Blackfan貧血。
是否屬于醫(yī)保
別 名
小兒純紅細胞再生障礙,小兒純紅再障,小兒單純紅細胞再生障礙,小兒單純性紅細胞再生不良
發(fā)病部位
血液血管
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
兒童人群
相關(guān)癥狀
呼吸異常 突眼癥 失血過多后貧血 嗜紅細胞綜合征 拇指三節(jié)
并發(fā)疾病
溶血性貧血 先天性心臟病 胸腺瘤 血色病
就診科室
兒科 血液科
治療費用
市三甲醫(yī)院約10000--50000
治愈率
20--40%
治療周期
3--6個月
治療方法
藥物治療
相關(guān)檢查
Hb-F堿變性試驗,異常紅細胞形態(tài),紅細胞九分圖分析,血液電解質(zhì),骨髓象分析
常用藥品
巰嘌呤,巰嘌呤,大黃 蟲丸
最佳就診時間
就診時長
復診頻率/治療周期
3--6個月

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