- 簡 介
- 囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見，每2500人中大約有1人受累，25人中有1人為攜帶者，其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變，胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能異常。由于Na 和Cl-的轉運異常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液，從而導致梗阻。由于支氣管中的黏液增多，可使支氣管阻塞，使某些細菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易于生長繁殖，進一步引起肺、支氣管的反復感染，繼之引起囊性肺纖維化，嚴重損害肺功能，隨著肺部疾病及肺功能損害的加重，進一步導致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數病人可能成活到20多歲或更長。有關各種詳細治療方法的研究，目前正在進行中。
- 是否屬于醫保
- 是
- 別 名
- 肺囊性纖維病,肺纖維囊泡癥
- 發病部位
- 肺
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 北美洲白人中最常見
- 并發疾病
- 就診科室
- 呼吸內科
- 治療費用
- 市三甲醫院約（10000 —— 50000元）
- 治愈率
- 60%
- 治療周期
- 1-2個月
- 治療方法
- 體療、飲食、藥物治療
- 相關檢查
- 胸透,胸部CT,胸部磁共振
- 常用藥品
- 吡非尼酮膠囊,鹽酸環丙沙星片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 1-2個月
