- 簡 介
- 神經元蠟樣脂褐質沉積癥(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一組兒童最常見的遺傳性進行性神經系統變性病。雖然多數患者在兒童期發病,偶爾也出現在成年人。其臨床特點包括進行性癡呆、難治性癲癇發作和視力喪失。在病理上表現為具有黃色自發熒光特性的脂色素沉積在神經細胞和其他細胞內,導致以大腦皮質和視網膜為主的神經細胞脫失。超微結構檢查發現脂色素在不同的臨床亞型由顆粒狀、線狀和指紋體狀物質構成。這些沉積物除在中樞神經系統的神經細胞內存在外,可以在皮膚活檢和血淋巴細胞的超微結構檢查中發現。
- 是否屬于醫保
- 否
- 別 名
- 神經蠟樣質脂褐素沉積病,神經元蠟樣脂褐質癥
- 發病部位
- 顱腦 眼
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 兒童人群
- 就診科室
- 神經內科 兒科
- 治療費用
- 市三甲醫院約10000--50000
- 治愈率
- 40%
- 治療周期
- 1-3個月
- 治療方法
- 對癥治療
- 相關檢查
- 便常規,尿常規,腦電圖,顱腦MRI
- 常用藥品
- 苯妥英鈉片,左乙拉西坦片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 1-3個月