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龔南平主任醫(yī)師

江西省人民醫(yī)院  心臟大血管外科

馬凡氏綜合征怎么確診

視頻內(nèi)容

馬凡氏綜合征患者四肢手指腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱(chēng),患有高度的近視、白內(nèi)障,還伴有心血管的異常。

  • 馬凡氏綜合癥實(shí)際上是一個(gè)外國(guó)人的名字翻譯過(guò)來(lái)的,翻譯過(guò)來(lái)有些人翻譯成馬方氏綜合征,具體的寫(xiě)法,就是Marfan’sSyndrome。
  1. 他這個(gè)有一個(gè)幾個(gè)典型的特征,第一,四肢,手指,腳趾細(xì)長(zhǎng),而且不勻稱(chēng),像一個(gè)蜘蛛腳一樣的,身高明顯的超出常人。
  2. 這個(gè)時(shí)候病人的體內(nèi)還伴有心血管系統(tǒng)的異常,心血管主要是表現(xiàn)為心臟的瓣膜,主動(dòng)脈瓣是重度的關(guān)閉不全,深主動(dòng)脈是擴(kuò)張的,主動(dòng)脈像瘤樣的改變。
  3. 另外這個(gè)病人有時(shí)候是高度的近視,白內(nèi)障,甚至視網(wǎng)膜的剝離,這是一個(gè)有典型體征的改變的。
  4. 當(dāng)然了看到了瘦長(zhǎng)高的病人,也不能說(shuō)這種病人的一定是馬凡氏,應(yīng)該到醫(yī)院去判斷。
  5. 這種病人的話應(yīng)該得到及時(shí)的治療,像有一些病人的年長(zhǎng)的人可能聽(tīng)過(guò),像美國(guó)有個(gè)排球運(yùn)動(dòng)員,就是馬凡氏綜合征,他就在劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候就死于這種疾病。

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