引起肝囊腫的原因很多，比如遺傳因素，也可能是與肝臟里面的眾多的小膽管得異位有關。在研究胎兒肝囊腫時發現，有許多異位的膽管組織以及上皮細胞附著在囊腫壁上。這類的囊腫主要是有迷走膽管和淋巴管以及肝內膽管的病變而導致管內容物停滯而形成的。肝囊腫病人的體內會經常不斷的生長出新的囊腫，有的囊腫還會使得肝臟變大，有的病人還可以自己用手摸到重大的肝臟。有的肝囊腫還會引起腎囊腫等。