注射用炎琥寧

左卡尼汀口服溶液

本品主要成份：炎琥寧?；瘜W(xué)名稱(chēng)：14-脫羥-11，12-二脫氫穿心蓮內(nèi)酯-3，19-二琥珀酸半酯鉀鈉鹽一水物。

本品主要成份為左卡尼汀。?? ?化學(xué)名稱(chēng)：(R)-左卡尼汀口服溶液3-羧基-2-羥基-N，N，N-三甲基-1-丙胺氫氧化物，內(nèi)鹽 ?分子式：C7H15N03 ?分子量：161.20

廣州萬(wàn)正藥業(yè)有限公司

ALFASIGMA S.p.A.

國(guó)藥準(zhǔn)字H20055333

注冊(cè)證號(hào)H20171307

適用于病毒性肺炎和病毒性上呼吸道感染。

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報(bào)道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無(wú)力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點(diǎn)為患者血清、紅細(xì)胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒(méi)有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷（見(jiàn)臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補(bǔ)充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長(zhǎng)期治療。

臨用前，加滅菌注射用水適量使溶解。1、肌肉注射，一次40～80mg一日1～2次。2、靜脈滴注，用5%葡萄糖注射液或5%葡萄糖氯化鈉注射液稀釋后滴注，一日0.16～0.4g一日1～2次。小兒酌減或遵醫(yī)囑。

口服，用餐時(shí)服用。 成人：對(duì)于體重為50kg的個(gè)體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g...

1．對(duì)本品過(guò)敏者禁用。2．孕婦禁用。

長(zhǎng)期口服左卡尼汀的過(guò)程中有可能出現(xiàn)各種輕度胃腸道反應(yīng)，包括短暫性惡心和嘔吐、腹部痛性痙攣和腹瀉。輕度肌無(wú)力僅見(jiàn)于接受卡尼汀治療的尿毒癥患者。通過(guò)緩慢給藥后稀釋后給藥可避免胃腸道不良反應(yīng)。降低給藥劑量?？删徑饣蛳盟幭嚓P(guān)的體臭和胃腸道癥狀。用藥第一周及每次增加劑量后，應(yīng)注意觀察用藥的耐受性。 不論患者是否有癲癇發(fā)作病史，已有患者在口服或靜脈注射左卡尼汀用藥期間發(fā)生癲癇的報(bào)道。報(bào)道顯示，在有癲癇發(fā)作史的患者中，其癲癇發(fā)作的頻率和/或嚴(yán)重程度增高。

孕婦及哺乳期婦女用藥：孕婦：在大鼠和家兔進(jìn)行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達(dá)人體劑量的3.8倍（根據(jù)體表面積的用藥量），無(wú)證據(jù)表明左卡尼汀有損害生育力的作用或?qū)μプ挟a(chǎn)生危害。但是，本品未在孕婦中進(jìn)行足夠和設(shè)計(jì)完善的對(duì)照研究。 由于動(dòng)物生殖毒性研究的結(jié)果并不完全適用于人體，因此，對(duì)于妊娠期婦女，只有在確實(shí)必要時(shí)方可使用本品。 哺乳期婦女：目前還未在哺乳期婦女中進(jìn)行左卡尼汀補(bǔ)充療法的研究。 在乳?？傔M(jìn)行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補(bǔ)充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對(duì)哺乳期婦女進(jìn)行左卡尼汀

適用于病毒性肺炎和病毒性上呼吸道感染。

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報(bào)道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無(wú)力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點(diǎn)為患者血清、紅細(xì)胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒(méi)有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷（見(jiàn)臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補(bǔ)充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長(zhǎng)期治療。

炎琥寧臨床應(yīng)用偶見(jiàn)皮疹等過(guò)敏反應(yīng)或類(lèi)熱原樣反應(yīng)。炎琥寧與穿琥寧在體內(nèi)活性代謝物為同一物質(zhì)，文獻(xiàn)報(bào)道穿琥寧上市后觀察到的不良反應(yīng)有：1、過(guò)敏反應(yīng)可表現(xiàn)為皮疹、瘙癢、斑丘疹、嚴(yán)重甚至呼吸困難、水腫、過(guò)敏性休克，多在首次用藥出現(xiàn)；2、消化道反應(yīng)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，也有肝功能損害報(bào)道；3、血液系統(tǒng)反應(yīng)可見(jiàn)白細(xì)胞減少，血小板減少，紫癜等；4、致熱原樣反應(yīng)寒戰(zhàn)、高熱、甚至頭暈、胸悶、心悸、心動(dòng)過(guò)速、血壓下降等。

藥理作用： 臨床藥理： 左卡尼汀是哺乳動(dòng)物能量代謝環(huán)節(jié)中必不可少的一種天然物質(zhì)。左卡尼汀可促進(jìn)長(zhǎng)鏈脂肪酸進(jìn)入細(xì)胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產(chǎn)生過(guò)程運(yùn)送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來(lái)源，尤其在骨骼肌和心肌細(xì)胞中，脂肪酸是主要的能量來(lái)源。 原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥表現(xiàn)為血漿、紅細(xì)胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區(qū)分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機(jī)酸血癥引發(fā)的，但兩者所引發(fā)的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻(xiàn)報(bào)道指出，在因脂肪酸和/或特定有機(jī)酸代謝異常而出現(xiàn)?；o酶A酯類(lèi)生物積累的患者中，卡尼汀能促進(jìn)過(guò)量有機(jī)酸或脂肪酸的排泄。 繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導(dǎo)致?？嵬】蓽p輕因先天性代謝異常所致的有毒有機(jī)酸的蓄積，上述癥狀可見(jiàn)于戊二酸尿癥Ⅱ型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈脂肪?；o酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內(nèi)?；o酶A化合物蓄積導(dǎo)致中間代謝中斷，而發(fā)生自身中毒。隨后?；o酶A化合物水解形成其游離酸，從而導(dǎo)致酸中毒，并?；罂嵬t能快速的被排泄。從生化角度而言，卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后

1、本品需輸液前新鮮配制，藥物性狀發(fā)生改變時(shí)禁用。2、本品忌與酸、堿性或含有亞硫酸氫鈉、焦亞硫酸鈉為抗氧化劑的藥物配伍，如維生素B6注射液，葡萄糖酸鈣注射液、氨茶堿、氨基糖甙類(lèi)、喹諾酮類(lèi)藥物。3、在使用過(guò)程中如有發(fā)熱、氣短現(xiàn)象，應(yīng)立即停止用藥。4、一但出現(xiàn)過(guò)敏性休克表現(xiàn)，立即采取相應(yīng)的急救措施。5、使用本品期間，如出現(xiàn)任何不良事件和/或不良反應(yīng)，請(qǐng)咨詢(xún)醫(yī)生。6、同時(shí)使用其他藥品，請(qǐng)告知醫(yī)生。7、請(qǐng)放置于兒童不能觸及的地方。

卡尼汀口服過(guò)快可能會(huì)導(dǎo)致胃腸道反應(yīng)。左卡尼汀口服液可單獨(dú)服用，也可溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。服用過(guò)程中應(yīng)緩慢，且每日用藥過(guò)程中應(yīng)合理安排用藥間隔以達(dá)到最大程度的耐受。 目前尚未在腎功能不全患者中評(píng)價(jià)口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產(chǎn)物三甲胺（TMA）和三甲胺N-氧化物（TMAO）主要通過(guò)尿液排泄，因此，腎功能?chē)?yán)重受損或接受透析的晚期腎病患者長(zhǎng)期口服大劑量的左卡尼汀可能會(huì)導(dǎo)致這些代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。