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小兒急進性腎小球...(小兒急進性腎小球... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%-85%
多發人群:
兒童
發病部位:
典型癥狀:
肚子疼 惡心 蛋白尿 少尿 無尿
并發癥:
貧血 高血壓 胸腔積液
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
藥物治療、透析治療、手術治療、血漿置換、中藥治療

  小兒急進性腎小球腎炎檢查

  1.尿化驗

除程度不一的蛋白尿外,尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型,特別是紅細胞管型,此少見于與本癥臨床相似的急性腎小管壞死和間質性腎炎。

  2.血常規

常見明顯貧血,血紅蛋白常低于90g/L,屬正色素性、正細胞性貧血。在周緣血片中有時見少數裂紅細胞(schistocyte),提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。

  3.腎功能

明顯減退;常低至正常的50%以下,故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發生高鉀血癥。如患兒能繼續進食和攝水者則常有低鈉血癥。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高,及血鈣偏低。如病程較長、已發生甲狀旁腺功能亢進,則血鈣也可正常,游離鈣一般正常。臨床呈腎病綜合征者還有相應的血化學改變(即血漿白蛋白下降,血脂增高)。

  4.免疫球蛋白 IgG、IgM增高

狼瘡、系統性血管炎、感染后腎炎。IgE升高:Churg-strauss綜合征(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM):原發冷球蛋白血癥Ⅱ型。

  5.血中抗腎小球基底膜抗體

陽性主要見于Goodpasture綜合征,還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3正常,降低者見于鏈球菌感染后腎炎,狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。

  6.抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)

陽性見于ANCA陽性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA,前者陽性主要見于韋格肉芽腫,后者陽性主要見于顯微鏡下結節性多動脈炎即所謂特發性RPGN,該病可能是顯微鏡下結節性多動脈炎。

  7.急進性腎小球腎炎的病理及活檢檢查

  (1)光鏡:

為彌漫性病變。50%以上的腎小球內有占腎小囊腔50%以上面積的大型新月體。病初新月體的組成以細胞成分為主,即細胞性新月體,此時如經積極正確治療,病變可有一定程度的恢復;否則隨病程進展而逐漸轉化為纖維-細胞性新月體,最終纖維性新月體而難于吸收恢復。腎小球毛細血管袢多有嚴重的結構破壞,毛細血管袢因受新月體擠壓而皺縮于腎小球血管極一側。有時見毛細血管袢纖維素樣壞死及微血栓形成。腎小管于病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。腎間質水腫及白細胞浸潤。后期則腎小管萎縮及腎間質纖維化。

  (2)免疫熒光:

免疫病理是區別3種急進性腎炎的主要依據。IgG沿腎小球毛細血管基底膜呈細線狀沉積是抗GBM腎炎的最特征性表現。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽性到強陽性,其他免疫球蛋白一般陰性。有報道IgA型抗GBM腎炎,主要表現為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積,則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續或不連續的線狀或細顆粒狀沉積,但C3只有2/3的患者陽性。有時還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病,有時可見IgG沿基底膜呈線狀沉積,但兩者的臨床表現和光鏡特點容易鑒別,糖尿病腎病的IgG沉積是由于血管通透性增加導致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積,因而前者白蛋白染色陽性。免疫復合物型急進性腎炎的免疫熒光主要表現為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。由于該型可繼發于各種免疫復合物腎炎,因此,繼發于免疫復合物腎炎的急進性腎炎同時還有原發病的免疫熒光表現,如繼發于IgA腎病者,主要表現為系膜區IgA沉積;繼發于感染后腎小球腎炎的急進性腎炎表現為粗大顆粒或團塊狀的沉積;繼發于膜性腎病者可見IgG沿毛細血管呈細顆粒狀沉積。膜性腎病可合并抗GBM腎炎,這時IgG沿毛細血管基底膜的細線狀沉積在細顆粒狀沉積的下面。顧名思義,非免疫復合物型急進性腎炎腎臟免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽性。有學者報道,新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少,其血清ANCA陽性機會較大。

  (3)電鏡:

急進性腎炎的電鏡表現與其光鏡和免疫病理相對應。抗GBM腎炎和非免疫復合物型急進性腎炎電鏡下沒有電子致密物(免疫復合物)沉積。可見到毛細血管基底膜和腎小球囊基底膜斷裂,伴中性粒細胞和單核細胞浸潤。而免疫復合物型急進性腎炎的電鏡特征是可見有多量電子致密的免疫復合物的沉積,主要在系膜區沉積。繼發于免疫復合物腎炎的急進性腎炎電子致密物沉積部位取決于原發性腎小球腎炎的類型,可見于系膜區、上皮下或內皮下。有時也可見毛細血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口,但比其他亞型的急進性腎炎少見。

  8.影像學檢查

核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少;數字減影血管造影(DSA)可發現無功能的皮質區域。腹部平片檢查可發現腎臟增大或正常大小而輪廓整齊,但皮質與髓質交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良,但腎動脈造影血管內徑正常,血流量不減少,甚至在系統性血管炎也是如此。

  9.腎臟超聲檢查

可發現腎臟增大或正常大小而輪廓整齊,但皮、髓質交界不清。

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