包括梗阻性黃疸,如總膽管結石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等,主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別:
1.慢性活動性肝炎
凡抗線粒體抗體陽性,伴有膽淤及組織學上有膽管異常者,應首先除外慢活肝,我國慢活肝膽淤型較PBC多見,短期皮質激素治療的效果觀察有助于區別這兩種病。
2.硬化性膽管炎
此病少見,主要累及大膽管,上述免疫標志物陰性,且多有細菌感染性發熱,膽管系統造影可幫助鑒別。
3.藥物引起的黃疸
如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個體過敏引起,有服藥史,在服藥后數周之內發病,黃疸可持續數年,常伴血嗜酸細胞增高,肝活檢沒有典型的PBC組織學表現。